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线粒体(mitochondrion)[1] 是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，被称为"power house"。其直径在0.5到1.0微米左右。
除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。
线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细胞器。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。
线粒体像是细胞中的“发电站”，通过呼吸作用为各种细胞活动提供能源。它们有自己的 DNA，这些 DNA 编码对线粒体功能非常重要的蛋白。在产生能源的过程中，线粒体不可避免地产生大量能够损伤 DNA 的活性氧自由基 (reactive oxygen radicals)。而线粒体 DNA 因为位于线粒体内，离产生活性氧自由基的电子传递链 (electron transfer chain， ETC) 复合体非常近，因此它们受到损伤的风险非常高。那么细胞是如何修复线粒体 DNA 上的损伤，保证线粒体以及细胞功能正常的呢？
日前，英国谢菲尔德大学 (University of Sheffield) 的研究人员发现酪氨酰 -DNA 磷酸二酯酶 1 (tyrosyl DNA phosphodiesterase 1， TDP1) 在修复线粒体 DNA 损伤过程中起到重要作用。这一发现有可能帮助开发治疗癌症和神经退行性疾病的创新疗法。
